漸凍人癥離我們到底有多近

　　闻此噩耗，人们纷纷发文感慨，祝福他在天堂能找到大海星辰回望霍金的一生，这个几乎在轮椅上过完自己一生的伟大物理学家，不仅带我们认识了宇宙的奥妙，同时也将渐冻人症这一绝症推到了我们面前 曾被诊断只能活两年的他，一直坚强地活到了现在，但他的生命最终还是被渐冻人症夺走了 漸凍人癥為五大絕癥之一發病原因復雜且不明確 漸凍人癥是什么中山大学附属第三医院神经内科主任医师陆正齐（专家预约）教授指出，肌萎缩侧索硬化症（ALS）俗称“渐冻人”症，与艾滋病、癌症齐名为顽症ALS属于运动神经元疾病，病因是运动神经元细胞的进行性退化变性，引起全身肌肉进行性萎缩无力，造成渐进性的残障，通俗地说“身体有如被冻住一样”，病情继续发展吞咽和呼吸功能逐步减退，直至呼吸功能衰竭而死亡但由于感觉神经并没有被侵犯，患者的记忆、智力、感觉等均不受影响，处于“有口难言，有心无力”的状态，因而异常痛苦 由于“渐冻人症”比较罕见，患病的几率较小，大家便以为这种绝症离我们很遥远，但其实不然霍金的离世以及前段时间北大女博士娄滔患上“渐冻症”后，留下“遗嘱”要求捐献自己的器官等事例莫不拉近了渐冻人症与人们的距离 “渐冻人症”在临床中被称为渐冻人，实为肌萎缩侧索硬化症，也叫运动神经元病该病会损害到运动神经系统，有时还会涉及到上神经元或者下神经元，有的则都上下皆有临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪 为什么会发生这种可怕的疾病很遗憾的是，目前该病的病因和发病机制尚不明确，且非常复杂难解，炎症感染、免疫、外伤、中毒、营养不良、微量元素缺乏等因素都可成为诱因 此外，据调查显示，全国渐冻症患者达到10万以上中国的发病率没有一个官方的数据，但由于近年来患病人数增加，也有研究者怀疑该病的发生或与环境污染等因素有关 渐冻人症不能根治只能延缓“冰冻” 因为渐冻人症的发病机制尚不明确，因此对于该病的治疗也只能是延缓疾病发展的时间目前治疗渐冻人症常用的药物是力如呔，但这种药物也不是万能的，只能延长减慢发病时间，不能根治，也不能阻止发病 该病主要以对症治疗为主，使用神经营养药、中医等多种方式进行调理例如，呼吸不好患者，使用呼吸机；吞咽困难的需要插胃管等同时，还需注意多种并发症的发生，如呼吸困难可引起急性肺炎感染，肌肉萎缩的会引起营养不良，导致抵抗力下降；呼吸不好时，可引起缺氧等并发症 出现肢体远端麻痹无力需筛查诊断都是这些渐冻人症的早期症状 虽然渐冻人症的发病机制无法确定，目前无法根治，但是早发现和早治疗该病依旧十分重要 一般来说，渐冻人症多发于中老年患者，即40岁到60岁的人群，且男性发病率比女性高出1.5—2倍那么出现哪些症状需警惕是渐冻人症呢 渐冻症早期临床表现是围绕上下运动神经元的损害，主要表现为患者的肢体运动变异如果患者出现无力、肌肉萎缩、肌肉的跳动或影响到咽喉吞咽、讲话、呼吸不畅等症状，严重时因为患者吞食的机能减退，还容易呛咳，需要打胃管或胃造瘘，比较干的食物难以吞咽，那么此时就必须小心了 还有，如果发现自己的肢体的远端，尤其是手为主，骨间肌、蚓状肌、鱼际肌等出现无力、肌肉萎缩、不饱满，或者关节附近出现肉跳的状况，就要小心，赶紧到神经专科就诊，最好是去大医院神经肌肉病专科